FORMA INFANTILE

Interessa i BAMBINI dai 4 ai 10 aa, è preceduta generalmente da processi di natura INFETTIVA, soprattutto di natura virale a carico delle vie aeree superiori, malattie esantematiche; può essere scatenato anche dai vaccini.

FORMA DELL’ADULTO

Presenta una leggera prevalenza del sesso FEMMINILE con un rapporto di 2:1; interessa individui che si avviano verso la vecchiaia.

In questa forma si trovano frequentemente alti tassi di ANTICORPI ANTI-TOXOPLASMA, che confermerebbe la notizia di un giovane adulto affetto da Dermatomiosite e Toxoplasmosi, guarito in seguito a terapia per la Toxoplasmosi anche della Dermatomiosite. Oggi si contesta molto questa teoria, si obietta principalmente che la Toxoplasmosi determina di per sé la comparsa di una sintomatologia di tipo miositico o artritico, per cui è necessario stabilire se esiste realmente questa associazione,  che però è da tenere presente.

Nell’ETÀ AVANZATA invece, l’associazione è frequente con una NEOPLASIA di tipo EPIDERMOIDE, nell’uomo ai POLMONI, PROSTATA, nella donna UTERO, MAMMELLA. L’associazione con le neoplasie è stata stimata nel corso degli anni con valori differenti dall’8% al 80%, attualmente si parla del 12-13%.

FORMA ACUTA DI WAGNER-UNVERRICHT

Descritta per la prima volta da due tedeschi nel 1891-96, è una forma estremamente rara, ha un’evoluzione rapida con FEBBRE, ERUZIONE di tipo ESANTEMATICO DIFFUSO, EDEMATOSA, con interessamento di tutti i muscoli e quindi MIASTENIA MOLTO MARCATA.

Sono stati descritti anche casi di ANASARCA, con versamento pleurico e pericardico.

FORMA CRONICA O POICHILODERMATOMIOSITE DI PETGES-JACOBI-CLEJAT

Questa forma fu descritta per la prima volta nel 1900, ed è così chiamata perché evolve verso la POICHILODERMIA. Rappresenta una forma cronica, ad evoluzione molto lenta, con fasi spontanee di miglioramento e fasi di aggravamento con andamento insidioso.

Da un punto di vista clinico è una forma SECCA, dove predomina la DESQUAMAZIONE, le lesioni assumono un aspetto SCREZIATO, RADIODERMITICO, POICHILODERMICO. Interessa i muscoli con effetto di ATROFIA e SCLEROSI, non in miastenia come nelle forme acute edematose, quindi determina una retrazione muscolare con grossi deficit funzionali. Nell’anziano è una forma cachettica, ricordando che è possibile un’associazione con una neoplasia.

La diagnosi di Dermatomiosite non è facile, si può confondere con la forma MIASTENICA del LES, o con la SCLERODERMIA, nella quale esistono forme miste di SCLERODERMATOMIOSITE; con la POLIARTRITE REUMATOIDE, con interessamento muscolare e cutaneo; con la PERIARTRITE NODOSA, dove però predominano i fatti vasculitici che nella Dermatomiosite sono più rari; con la CONNETTIVITE DI SHARP in cui vanno ricercati gli ANTICORPI ANTI -RNP o ENA ossia antigeni nucleari estraibili ad alto titolo perché clinicamente sono presenti segni di LUPUS, DERMATOMIOSITE e SCLERODERMIA.

•CUTE

Interessa le regioni fotoesposte, mentre nel bambino la forma è preceduta da una malattia infettiva, nell’adulto è scatenata dallo stress o dall’esposizione ai raggi solari. Quindi le lesioni iniziali sono in genere localizzate nelle sedi fotoesposte, da cui la confusione con il LES, perché si tratta di un ERITEMA che può anche essere a farfalla e può estendersi alle regioni seborroiche e quindi ai solchi naso-genieni.

Questo ERITEMA è accompagnato da EDEMA, localizzato nelle regioni ZIGOMATICHE, MALARI, FRONTALI, qualche volta nella scollatura; il colore delle lesioni ERITEMATO EDEMATOSE è un colorito particolare LILLA, che col tempo diventa un ROSSO-VIOLACEO fino a stabilizzarsi in una tonalità CICLAMINO.

L’EDEMA è DOLENTE e DURO, quindi non lascia la fovea, ed è molto pronunciato soprattutto a livello della PALPEBRA SUPERIORE, al contrario del LES dove è interessata la palpebra inferiore ed è molle perché non c’è l’interessamento muscolare.

Si realizza col tempo la FACIES DERMATOMIOSITICA, una FACIES PREOCCUPATA, ANSIOSA, conseguenza della contrazione muscolare e dell’edema; possono essere coinvolti i MASSETERI con fenomeni di TRISMA. In fase terminale si realizza una FACIES AMIMICA.

Contemporaneamente le lesiono da ERITEMATO-EDEMATOSE, diventano ERITEMATO-SQUAMOSE, con squame furfuracee, secche; andando avanti le lesioni assumono un aspetto POICHILODERMICO, con TELEANGECTASIE, zone di ATROFIA, disturbi di tipo LEUCOMELANODERMICO con la realizzazione della famosa FACIES DI ALABASTRO, tipo di marmo screziato.

Oltre il viso nella DERMATOMIOSITE sono coinvolte anche altre zone MARKERS:

•DORSO DELLE MANI

•ARTICOLAZIONI INTERFALANGEE

•REGIONE PERIUNGUEALE DELLE MANI E DEI PIEDI

•GINOCCHIA E GOMITI

In fase iniziale le lesioni in queste regioni sono ERITEMATO-EDEMATOSE, poi diventano ERITEMATO-SQUAMOSE; a livello PERIUNGUEALE c’è un accentuazione dei solchi cutanei con IPERCHERATOSI senza petecchie, mentre possono esserci TELEANGECTASIE.

Qualche volta a livello delle ARTICOLAZIONI INTERFALANGEE, possono insorgere degli elementi BOLLOSI che determinano delle ULCERAZIONI che si ricoprono di CROSTE, in relazione a fatti VASCULITICI.

A livello delle GINOCCHIA e soprattutto dei GOMITI interviene l’atrofia cutanea secondaria, cui si aggiungono le TELEANGECTASIE, ATROFIA CICATRIZIALE, che interessa anche il derma per cui si avranno macchie LEUCODERMICHE con pigmentazione screziata alla periferia, che si differenzia da quella del LES perché sono meno pronunciate le teleangectasie e mancano le petecchie.

•MUSCOLI

Possono essere interessati tutti i muscoli, ed in genere il paziente lamenta da subito ASTENIA, molto marcata nelle forme acute, meno in quelle croniche, con ANORRESSIA e FEBBRICOLA.

Nell’adulto è interessato il CINGOLO SCAPOLARE ed il Pz riferisce una notevole difficoltà a pettinarsi a togliere la maglietta ecc.

Nel bambino sono interessati i muscoli del CINGOLO PELVICO con difficoltà ad alzarsi dalla sedia, nel salire e scendere le scale.

Con il progredire della malattia vengono interessati altri muscoli importanti:

•RINOFARINGEI

•INTERCOSTALI

Con gravi disturbi nella respirazione, dispnea e qualche volta addirittura morte.

•DIAFRAMMA con paralisi respiratoria

•MUSCOLI ESOFAGEI NEL TRATTO SUPERIORE con conseguenti DISFONIA, DISFAGIA che può determinare soprattutto nei bambini POLMONITI AB INGESTIS.

•MUSCOLI OCULARI con strabismo, diplopia e ptosi palpebrale.

•MASSETERI con trisma.

•MUSCOLO CARDIACO con una MIOCARDITE che evolve verso la MIOCARDIOSCLEROSI con alterazioni del ritmo con TACHICARDIA, BLOCCHI DI BRANCA, SINDROME DI MORGAGNI ADAM STOCKES.

Per svelare l’interessamento muscolare l’esame fondamentale è L’ELETTROMIOGRAFIA, che viene fatto a livello dei muscoli interessati o se non abbiamo indicazioni precise nel DELTOIDE o nel QUADRICIPITE, e che evidenzia POTENZIALI POLIFASICI ESTREMAMENTE IRREGOLARI E DI BASSA INTENSITA’.

Se questo esame risulta positivo si procederà alla BIOPSIA MUSCOLARE, che risulta essere diagnostica, con un quadro di MIOSITE PARENCHIMATOSA, con interessamento diretto della fibra muscolare che perde la striatura, viene OMOGENEIZZATA e completamente distrutta. Troviamo anche gli ASCESSI DA LINFOCITI, piccole formazioni che denotano la natura immunitaria e sono localizzati tra una fibra muscolare e l’altra, con depositi di immunoglobuline IgG, IgM e C3 a   livello dei VASI INTERSTIZIALI.

L’evoluzione è poi verso il coinvolgimento dell’interstizio con una MIOSITE INTERSTIZIALE, il muscolo va allora incontro ad atrofia nelle forme acute e si realizza un quadro MIASTENICO, oppure a SCLEROSI CICATRIZIALE nelle forme CRONICHE, molto frequente nei bambini.

Può essere molto vaga, perché possiamo trovare IPERCHERATOSI, in certi casi ACANTOSI o nelle fasi avanzate una notevole ATROFIA DEL MALPIGHIANO. Più indicativa è la DEGENERAZIONE VACUOLARE DELLO STRATO BASALE ed eventualmente depositi di immunoglobuline solo in sede di lesione. A livello del derma c’è edema marcato.

EMOCROMO

E’ presente una LEUCOCITOSI NEUTROFILA con LINFOPENIA RELATIVA ed EOSINOFILIA, che tanto più è marcata tanto più deve indurre il sospetto di un’associazione con una neoplasia.

E’ presente ANEMIA IPOCROMICA.

VES

Meno alta che nel LES

ELETTROFORESI

C’è una IPOPROTIDEMIA con calo delle ALBUMINE ed aumento delle a2 g, senza inversione del rapporto.

ENZIMI MUSCOLARI

La SGOT è molto ALTA, mentre la SGPT è NORMALE o LIEVEMENTE AUMENTATA.

La LATTICODEIDROGENASI, la CREATINFOSFOCHINASI e le ALDOLASI sono notevolmente AUMENTATE.

Un altro dosaggio tipico è quello della CREATINA e della CREATININA, non funzionando il muscolo non avviene la trasformazione della creatina in creatinina con aumento della CREATINA nelle urine. Difronte ad 1 gr/24 h  oppure ad un rapporto CREATINA + CREATININA / CREATININA = 1, siamo difronte ad una grave lesione muscolare.

IMMUNOFLUORESCENZA

DIRETTA

Mette in evidenza depositi di IgG, IgM e C3 a livello della GDE e dei vasi superficiali del derma.

IMMUNOFLUORESCENZA

INDIRETTA

Mette in evidenza ANTICORPI ANTI-MUSCOLO non specifici, Ab ANTIMIOGLOBINA.